베체트병

영문명: Behçet’s Disease 동의어: 베체트 증후군
베체트병은 여러 크기의 혈관에 염증이 반복되는 만성 전신질환입니다. 입안 궤양이 흔한 첫 증상이지만 흔한 아프타성 구내염과 생김새만으로 구분하기 어렵습니다. 생식기 궤양과 눈, 피부, 관절, 혈관, 신경계 증상을 시간의 흐름에 따라 함께 살펴야 진단에 다가갈 수 있습니다.
베체트병의 정의와 특징
의료진은 베체트병을 증상이 심해지는 시기와 가라앉는 시기가 되풀이되는 혈관염으로 봅니다. 어떤 사람은 입안과 피부 증상이 주로 나타나고, 다른 사람은 눈이나 혈관, 신경계, 위장관까지 영향을 받습니다. 같은 사람에게도 모든 증상이 한꺼번에 생기지는 않습니다.
발병 나이는 20대에서 40대에 몰려 있습니다. 국내 건강보험 자료 분석에서 베체트병 유병률은 인구 10만 명당 32.8명에서 35.7명 사이로 보고됐고, 이 기간 여성 환자가 남성보다 많았습니다. 다른 전국 규모 연구에서는 새로 진단되는 환자 수가 2004년 인구 10만 명당 8.15명에서 2017년 1.51명으로 크게 줄어드는 추세를 확인했습니다.
정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 학계는 유전적 소인과 면역 반응, 환경 요인이 함께 관련되는 것으로 봅니다. HLA-B51이라는 유전 표지는 베체트병 환자의 약 60퍼센트에서 검출되지만, 이 표지가 없어도 병이 생기는 사람이 있고 있어도 평생 증상이 없는 사람도 있습니다.
가족에게 바로 전염되거나 입안 궤양으로 옮는 질환도 아닙니다.
베체트병 구강궤양
입안 궤양은 둥글거나 타원형이고 바닥이 희거나 노랗게 보입니다. 입술과 볼 안쪽, 혀, 연구개 등 여러 부위에 생기며 통증 때문에 식사와 말하기가 힘들어집니다. 작고 얕은 궤양도 있고 크고 깊어 오래가는 궤양도 있습니다.
문제는 이런 모습이 재발성 아프타성 구내염과 매우 비슷하다는 점입니다. 입안 궤양이 반복된다는 사실 하나만으로 베체트병이라고 진단하지 않습니다. 언제 시작됐는지, 얼마나 자주 생기는지, 다른 부위의 증상이 앞뒤로 나타났는지 기록하면 진료에 도움이 됩니다.
입안 밖의 전신 증상
문헌에 따르면 생식기 궤양은 환자의 60퍼센트에서 90퍼센트, 눈 침범은 최대 70퍼센트, 신경계 침범은 최대 10퍼센트에서 나타납니다.
- 생식기: 반복되는 통증성 궤양이 생기고 흉터가 남습니다.
- 눈: 포도막염과 망막혈관염으로 눈 통증, 충혈, 눈부심, 날파리처럼 보이는 점, 시야 흐림이 나타납니다.
- 피부: 결절홍반과 비슷한 아픈 붉은 결절이나 여드름 모양 병변이 생깁니다.
- 관절: 무릎과 발목 등에서 통증과 붓기가 반복됩니다.
- 혈관과 신경계: 혈전과 혈관 염증, 심한 두통, 균형 이상, 마비, 발작 같은 증상이 드물게 나타날 수 있습니다.
- 위장관: 복통과 설사, 출혈 등 장 염증과 관련된 증상이 생깁니다.
어느 장기가 침범됐는지에 따라 위험도와 치료가 달라집니다. 구강궤양을 살피면서 전신 증상을 빠뜨리지 않는 이유입니다.
베체트병의 진단과 감별
베체트병을 한 번에 확정하는 혈액검사는 없습니다. 국제 분류 기준은 27개국의 자료를 바탕으로 구강과 생식기 궤양, 눈과 피부 병변, 혈관과 신경계 증상, 피부 자극 반응을 종합해 판단하도록 돕습니다. 분류 기준은 전문 진료의 판단을 돕는 도구이며 환자가 점수만 계산해 스스로 진단하는 표는 아닙니다.
진료에서 의료진은 반복되는 증상을 시간 순서대로 확인하고 해당 부위를 직접 진찰합니다. 필요하면 안과검사와 혈액검사, 영상검사, 피부 자극 반응 검사를 증상에 맞춰 정합니다. HLA-B51 같은 유전 표지가 관련되지만, 검사 결과 하나만으로 베체트병을 확진하거나 배제하지 않습니다.
흔한 재발성 아프타성 구내염은 입안에만 반복되는 경우가 많습니다. 베체트병을 의심할 때는 생식기 궤양과 눈 염증, 특징적인 피부 병변, 혈관과 신경계 증상이 함께 있었는지 살핍니다. 그 밖에도 염증성 장질환과 전신홍반루푸스 같은 면역질환, 감염, 약물반응, 혈액질환, 영양결핍이 반복성 구강궤양을 만듭니다.
한 번의 사진보다 여러 차례의 경과가 중요해서, 병변이 생겼을 때 날짜와 위치를 기록한 사진을 준비하면 도움이 됩니다.
진단이 정해지면 입안 증상과 전신 장기 침범을 나누어 치료 계획을 세웁니다.
베체트병의 치료 원칙
치료는 침범된 장기와 심한 정도에 따라 달라집니다. 입안 궤양은 국소 도포 치료로 통증을 줄이고 식사와 구강위생을 유지하도록 돕습니다.
눈과 혈관, 신경계, 위장관이 침범되면 의료진은 염증조절제 계열과 면역억제제 계열, 생물학적제제 계열 약물을 증상과 중증도에 맞춰 씁니다. 유럽류마티스학회 권고는 침범 장기별로 치료 원칙을 나누고 있습니다.
모든 환자가 같은 약을 쓰지는 않습니다. 눈과 큰 혈관, 신경계가 침범되면 빠른 전문 치료가 특히 중요합니다. 전신 베체트병의 진단과 면역치료는 구강 진료의 영역을 벗어납니다.
경과와 생활 관리
베체트병은 증상이 심해지는 시기와 가라앉는 시기가 되풀이됩니다. 나이가 들면서 증상이 누그러지는 경우가 많고, 치료 약을 줄이거나 끊는 환자도 늘어납니다.
눈을 침범한 환자 가운데 치료 중에도 5년 안에 10퍼센트에서 20퍼센트는 시력 저하를 겪는다는 보고가 있습니다. 신경계나 큰 혈관을 침범한 경우는 후유증이 남기도 합니다.
병을 막는 예방법은 아직 알려져 있지 않습니다. 증상이 반복되는 부위와 시기를 기록해 두면 진료에서 경과를 판단하는 데 도움이 됩니다. 처방된 면역치료 약물은 임의로 줄이거나 끊지 않습니다. 입안 궤양이 있는 동안에는 자극적인 음식을 피하고 구강위생을 유지합니다.
빨리 진료받아야 할 증상
다음 변화가 생기면 구강궤양 진료 일정만 기다리지 말고 응급실이나 해당 진료과로 신속하게 가야 합니다.
- 갑작스러운 시야 흐림이나 시력 저하, 심한 눈 통증과 충혈
- 갑자기 시작된 매우 심한 두통, 복시, 말이 어눌해짐, 마비, 경련, 의식 변화
- 흉통과 호흡 곤란, 피를 토하거나 기침할 때 피가 나옴
- 한쪽 팔다리가 갑자기 붓고 아픈 증상
- 심한 복통과 혈변, 검은 변
베체트병의 눈과 혈관, 신경계 침범은 시력이나 생명에 영향을 줄 수 있어 새 증상을 단순한 구내염의 연장으로 보면 안 됩니다.
관련 진료
관련 용어
이 글은 공개된 학회 진단 기준과 의학 문헌을 바탕으로 작성한 일반적인 의료 정보입니다. 증상과 검사 결과는 개인마다 다르므로 실제 진단과 치료는 진료를 통해 결정합니다.