점막 유사천포창

2026년 8월 1일

영문명: Mucous Membrane Pemphigoid 동의어: 반흔성 유사천포창, Cicatricial Pemphigoid, 유사천포창

점막 유사천포창은 만성 자가면역질환입니다. 면역계가 피부와 점막을 붙여 주는 구조를 스스로 공격해 물집과 미란이 생깁니다. 입안에만 나타날 수 있지만 눈이나 목을 침범하면 흉터로 기능이 손상될 수 있어 어느 부위에 증상이 있는지 확인하는 일이 중요합니다.

점막 유사천포창의 뜻과 발생 원리

이 질환은 노인에게 주로 나타나고, 유럽 통계에서 진단 시 평균 연령은 60대에서 80대입니다. 여성이 남성보다 더 자주 겪고, 독일과 프랑스의 조사에서는 매년 인구 100만 명당 1명에서 2명꼴로 새로 진단되는 드문 질환으로 보고됩니다.

입안과 눈의 표면은 얇은 상피로 덮여 있습니다. 상피 아래에는 조직을 붙잡는 기저막대가 있는데, 점막 유사천포창에서는 이 부위의 여러 단백질을 향한 자가항체가 만들어집니다. BP180이라는 부착 단백질을 겨냥하는 항체가 가장 흔한 원인으로 꼽히고, 다른 부착 단백질을 겨냥하는 항체가 함께 확인되는 환자도 있습니다. 염증이 생기면서 상피가 아래 조직에서 분리돼 물집이 형성됩니다.

왜 이런 면역 반응이 시작되는지는 한 가지 원인으로 설명되지 않습니다. 감염병이 아니므로 다른 사람에게 옮지 않습니다. 질환의 경과는 사람마다 달라 좋아졌다 심해지기를 반복하거나, 특정 점막에서 서서히 진행합니다.

입안의 점막 유사천포창 증상

환자의 약 85%는 입안에서 첫 증상이 시작됩니다. 특히 잇몸이 붉고 매끈해지며 표면이 벗겨지는 박리성 치은염으로 나타나는 경우가 많습니다. 물집이 생겨도 씹는 과정에서 금방 터지기 때문에 온전한 물집보다 붉은 미란과 궤양만 보일 때가 잦습니다.

양치할 때 잇몸이 쓰라리고 쉽게 출혈함
볼 안쪽과 입천장에 반복되는 물집과 벗겨짐
맵고 뜨거운 음식에 심해지는 통증
통증 때문에 씹거나 삼키기 어려움

눈 증상과 흉터 위험

눈을 침범하면 결막에 만성 염증과 흉터가 생깁니다. 처음에는 흔한 결막염처럼 충혈되고 따갑거나 눈곱이 끼는 정도로 시작합니다. 진행하면 눈꺼풀 안쪽이 달라붙거나 속눈썹이 안으로 향해 각막을 자극하고, 시력에 영향을 줄 수 있습니다.

새로 생긴 눈 통증, 지속되는 충혈, 눈부심, 이물감, 시야 흐림이 있으면 안과 평가를 서둘러야 합니다. 일반적인 안약을 썼는데도 반복되거나 한쪽에서 시작해 반대쪽으로 이어지는 증상도 반드시 알려야 합니다. 눈 증상이 뚜렷하지 않아도 진단 과정에서 안과 확인이 필요합니다.

코와 목에 나타나는 증상

점막 유사천포창은 코, 인두와 후두, 식도, 생식기와 항문 점막에도 생깁니다. 유럽 코호트 연구에서는 생식기 침범이 28%에서 38%, 후두 침범이 12% 정도, 식도 침범이 5% 정도로 보고됐습니다. 코피와 코막힘이 반복되거나 목소리가 쉬고, 음식을 삼키기 어렵거나 삼킬 때 아프다면 진료에서 알려야 합니다.

숨이 차거나 숨쉴 때 거친 소리가 나고 목이 조이는 느낌이 생기면 응급 평가가 필요합니다. 후두 부위의 염증과 흉터는 기도를 좁힐 수 있기 때문입니다. 어느 진료과에서 처음 진단했든 눈과 목을 포함한 다른 점막 증상을 함께 살피는 이유입니다.

감별과 진단

입안 병변은 구강 편평태선, 천포창, 구강 태선양 반응과 겉모습이 비슷합니다. 입안 모양만으로 점막 유사천포창이라고 자가진단하지 않습니다.

진료에서는 물집과 미란의 위치, 시작 시점과 반복 양상을 확인합니다. 입안과 피부를 살피고 눈, 코, 목, 삼킴, 생식기 증상을 묻습니다. 유럽 학회 지침은 침범 범위로 경증과 중증을 나눕니다. 입안 점막에만 병이 있거나 입안과 피부만 침범됐으면 경증으로, 눈과 생식기, 비인두, 식도, 후두 가운데 하나라도 침범됐으면 중증으로 분류합니다.

진단을 뒷받침하는 대표 검사는 병변 주변 점막이나 피부를 채취해 보는 직접면역형광검사입니다. 판독자는 기저막대를 따라 면역물질이 선 모양으로 침착되는지 확인합니다. 점막 검체의 검사 민감도는 연구마다 41%에서 100%까지 보고돼 채취 부위와 검체 상태에 따른 차이가 큽니다.

눈에만 병이 있는 환자는 절반 정도가 자가항체 검사에서 음성으로 나와, 임상 양상과 다른 질환 배제로 진단하는 경우가 있습니다. 일반 조직검사와 혈액검사도 함께 검토합니다. 검사 하나가 음성이라는 이유만으로 의심되는 질환을 바로 배제하지 않습니다.

조직검사와 직접면역형광검사는 필요 여부와 채취 부위를 진찰 뒤 전문적으로 정하고, 필요하면 연계 진료도 함께 안내합니다.

침범 부위에 따른 치료

치료는 앞서 나눈 경증과 중증 분류에 따라 달라집니다. 입안에 국한된 경증 병변은 국소 면역조절 치료를 먼저 검토합니다. 눈, 후두, 식도처럼 흉터가 기능을 손상할 수 있는 부위가 침범된 중증 병변은 전신 치료와 여러 진료과의 관리가 필요합니다.

치료 목표는 새 물집과 염증을 억제하고 흉터로 생길 수 있는 손상을 막는 것입니다. 이미 생긴 흉터가 약물만으로 원래대로 돌아오지 않을 수 있어, 위험 부위의 침범을 일찍 찾는 일이 중요합니다. 치료 약은 면역 기능에 영향을 줘 효과와 이상반응을 살피며 조정합니다.

경과와 합병증

점막 유사천포창은 천천히 진행하는 만성 질환으로, 치료하지 않으면 저절로 좋아지는 경우가 드뭅니다. 치료를 받아도 재발과 호전을 반복하는 환자가 많습니다. 눈을 방치하면 결막의 흉터가 심해져 시력이 떨어지고, 드물게는 실명에 이르는 경우도 보고됩니다. 후두를 침범해 생긴 흉터는 기도를 좁혀 호흡에 영향을 줍니다.