구강 점막 천포창

2026년 8월 10일

영문명: Pemphigus Vulgaris 동의어: 심상성 천포창, PV

천포창은 표피와 점막 세포를 서로 붙잡는 접착 단백질을 면역계가 공격해 물집과 미란을 만드는 만성 자가면역 질환입니다. 환자의 약 80퍼센트는 입안에서 첫 증상이 시작됩니다. 입안 물집과 미란이 반복되면 점막유사천포창처럼 겉모습이 비슷한 다른 자가면역질환과 구분하는 검사가 필요합니다.

천포창의 발생 원리

천포창은 표피와 점막 세포 사이를 붙잡는 데스모글레인이라는 접착 단백질을 겨냥한 자가항체가 원인입니다. 자가항체가 세포 사이 결합을 무너뜨리면서 상피 안쪽에 틈이 생기고, 그 틈에 진물이 고여 물집이 됩니다. 이 과정은 감염이 아니라 면역계의 오작동이므로 다른 사람에게 옮지 않습니다.

연간 발생률은 인구 10만 명당 0.1명에서 0.5명 사이로 드문 질환입니다. 발병은 주로 40대에서 60대에 나타나고, 남녀 발생 비율은 큰 차이가 없습니다.

구강 점막 천포창의 증상

물집은 얇고 늘 움직이는 입안 점막에서 금방 터지기 때문에, 온전한 물집보다 붉은 미란과 궤양으로 먼저 눈에 띄는 경우가 많습니다. 볼 안쪽과 입천장, 잇몸, 혀 어디에나 생기고, 잇몸에 나타나면 표면이 벗겨지는 양상으로 보이기도 합니다.

양치와 식사 때 스치기만 해도 아픈 미란
맵고 뜨겁거나 신 음식에 심해지는 통증
통증 때문에 어려워지는 씹기와 삼키기
병이 진행할 때 피부와 다른 점막에도 함께 나타나는 물집

점막유사천포창과의 차이

천포창과 점막유사천포창은 둘 다 입안에 물집과 미란을 만드는 자가면역질환이지만, 병이 생기는 위치와 경과가 다릅니다.

천포창은 상피 세포 사이의 접착 단백질을 공격해 상피 안쪽에 틈이 생기는 상피내 병변입니다. 점막유사천포창은 상피를 밑에서 받치는 기저막대의 단백질을 공격해 상피 전체가 아래 조직에서 분리되는 상피하 병변입니다. 이 차이로 천포창은 대개 흉터 없이 낫고 색소 변화만 남지만, 점막유사천포창은 ‘반흔성 유사천포창’이라는 다른 이름으로도 불릴 만큼 흉터를 남기는 경향이 뚜렷합니다.

발병 나이대도 다릅니다. 천포창은 주로 40대에서 60대에 시작하고, 점막유사천포창은 60대에서 80대의 고령층에서 흔합니다.

겉모습만으로는 두 질환을 확실히 나누기 어려워, 확진은 조직검사와 면역형광검사로 마무리합니다.

니콜스키 징후와 진단 검사

의료진은 물집 주변의 정상으로 보이는 점막을 손가락으로 살짝 문지르거나 눌러 상피가 벗겨지는지 확인합니다. 이 반응을 니콜스키 징후라고 부르며, 상피 접착이 약해졌다는 신호입니다.

한 연구에서는 이 징후가 천포창과 점막유사천포창 환자 대부분에서 함께 양성으로 나타나, 징후 하나만으로는 두 질환을 가르지 못한다고 밝혔습니다. 같은 연구에서는 니콜스키 징후와 함께 출혈이 동반된 사례가 모두 점막유사천포창으로 진단됐다고 보고했습니다.

확진은 병변 주변 점막을 채취하는 직접면역형광검사로 이뤄집니다. 천포창에서는 상피 세포 사이에 면역물질이 그물처럼 침착되는 양상이 확인되고, 점막유사천포창에서는 기저막대를 따라 선 모양으로 침착되는 양상이 확인됩니다. 국제 천포창 전문가 패널의 권고에서는 진단의 96퍼센트가 이 조직검사로 확정되고, 나머지 4퍼센트는 간접면역형광검사만으로 확정됐다고 보고했습니다.

혈액에서 순환하는 자가항체를 찾는 간접면역형광검사와 효소면역측정법은 조직검사를 보완하는 검사입니다. 검사 하나가 음성이라는 이유만으로 천포창 가능성을 배제하지 않습니다.

천포창 치료

치료는 침범 범위와 중증도에 따라 단계적으로 접근합니다. 가벼운 병변은 스테로이드 계열 약물을 국소나 전신으로 먼저 검토합니다. 병변이 넓거나 중등도 이상이면 스테로이드에 항CD20 계열 생물학적제제를 함께 검토합니다. 이 병용으로도 조절되지 않으면 면역억제제 계열 약물이나 정맥면역글로불린 같은 추가 치료를 검토합니다.

치료 약은 모두 면역 기능에 영향을 줘, 의료진은 효과와 감염 위험 같은 부작용을 함께 살피며 용량과 기간을 조정합니다.

경과와 관리

천포창은 치료로 조절되더라도 재발과 호전을 반복하는 만성 경과를 보입니다. 입안이 아플 때는 부드러운 칫솔을 쓰고, 맵고 뜨겁거나 거친 음식처럼 병변을 자극하는 요인을 줄입니다. 통증 때문에 양치를 완전히 멈추면 치태가 일으키는 염증이 더해지므로, 가능한 구강 위생 방법을 진료에서 상의합니다.